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                    2020內蒙古護士資格考試閱讀資料:法洛四聯癥的臨床表現

                    2019-07-04 12:11:00| 來源: 內蒙中公教育

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                    1.癥狀

                    (1)發紺:發紺通常是第一個被發現的癥狀,但出生時發紺多不明顯,生后3~6個月漸漸明顯,表現在唇、指(趾)甲、口腔粘膜等部位,并隨年齡增長而加重。這主要與右心室流出道梗阻的嚴重程度有關。另外動脈導管尚未閉合者發紺較輕甚至無發紺。發紺在活動和哭鬧時加重,平靜時減輕。

                    (2)蹲踞:是法洛四聯癥者的特征性姿態。導致肺部血流減少發紺加重的任何因素,均可使患兒出現蹲踞。蹲踞促使含氧較低的血流向上同流入右心,同時股動脈因蹲踞而彎曲,使下肢動脈血管阻力增高,流向軀干上部的血流量相對增加,使中樞神經系統缺氧狀況改善;同時,體循環阻力的增高可增加心室水平的左向右分流,肺循環血流量增多,發紺迅速好轉。

                    (3)缺氧發作和活動耐力降低:法洛四聯癥患者缺氧發作常在出生后6個月開始發生,又以單純性漏斗部狹窄患兒最常見。往往發生在喂乳、啼哭或排便時,表現為呼吸困難、發紺加重、失去知覺,甚至驚厥,有時因昏迷和抽搐而死亡。發作原因可能為右室流出道漏斗部肌肉痙攣導致梗阻加重,或因體循環阻力下降,使肺循環血流突然減少。由于組織缺氧,活動耐力和體力均明顯下降。

                    2.體征

                    杵狀指(趾)為法洛四聯癥的常見體征,多在發紺出現后6個月至2年間出現,逐漸加重。可能與指端血管床擴張、血流量增多和軟組織增生有關。生長發育一般不受影響,但肺動脈嚴重狹窄者,往往左心室發育不良,生長和發育可遲緩,表現為身長體重均小于同齡兒,肌肉松軟,但智力往往正常。大多數患者胸骨左緣可見右室肥厚的增強搏動點。聽診在胸骨左緣第2~4肋間聞及粗糙收縮期雜音,伴震顫。雜音愈弱,提示右室流出道狹窄愈重,極嚴重患兒和肺動脈閉鎖,甚至聽不到雜音。缺氧發作時該雜音消失,緩解后又恢復至原有響度。心尖區聞及喀喇音提示有嚴重肺動脈狹窄。肺動脈區第二心音可以明顯減弱或者亢進而單一。這是由于主動脈轉位使增強的主動脈第二心音在肺動脈區很響。在肺動脈區存在連續性雜音時,提示合并動脈導管未閉;如聞及雙期雜音,則提示合并肺動脈瓣缺如。在胸骨左右緣和背部存在輕度的連續性雜音,提示支氣管動脈側支循環豐富,預后不良。

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